Rilzabrutinib

🧩 导读：自身免疫疾病是全球医药研发的核心热门赛道之一，具备适应症覆盖广、群体庞大、周期长的产业特点。近年来，跨国药企围绕炎症通路单抗、B 细胞调控、BTK 抑制剂、TCE 双抗、细胞疗法等多元技术方向持续深耕，适应症版图已覆盖皮肤、关节脊柱、消化、系统性疾病、神经、肾病等八大核心领域。 🔬一、14 家跨国药企自免适应症布局详情 1. 艾伯维（AbbVie） 作为全球自免领域的传统商业化龙头，艾伯维完成了从TNF-α 基石产品向IL-23、JAK 新一代核心产品的迭代衔接，三大主流炎症通路全线布局，在皮肤、关节、消化、系统性疾病等多个细分赛道均有成熟产品与管线梯队。旗下核心产品长期占据自免药物全球销售额前列，适应症拓展节奏稳健。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 阿达木单抗 TNF-α 单抗 类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、斑块状银屑病、幼年特发性关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、化脓性汗腺炎、葡萄膜炎、放射学阴性中轴型脊柱关节炎 - 瑞莎珠单抗 IL-23p19 单抗 斑块状银屑病、银屑病关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎 - 乌帕替尼 JAK 抑制剂 类风湿关节炎、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、特应性皮炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、巨细胞动脉炎、放射学阴性中轴型脊柱关节炎 斑秃、系统性红斑狼疮、白癜风、大动脉炎、化脓性汗腺炎（III 期） Lutikizumab IL-1α/β 双抗 - 化脓性汗腺炎、溃疡性结肠炎、特应性皮炎（III 期） 早期管线 多靶点 - 银屑病关节炎、系统性硬化症等（早期临床） 2. 诺华（Novartis） 诺华是IL-17 通路的标杆企业，同时在 B 细胞调控、BTK 抑制剂、自炎症疾病等方向形成差异化布局。2025 年瑞米布替尼获批，成为全球首批落地自免适应症的 BTK 抑制剂之一；BAFF-R 单抗等核心管线已进入申报冲刺阶段，在干燥综合征等未满足需求赛道具备先发潜力。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 司库奇尤单抗 IL-17A 单抗 斑块状银屑病、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、脓疱型银屑病、放射学阴性中轴型脊柱关节炎 - 奥马珠单抗 IgE 单抗 过敏性哮喘、慢性自发性荨麻疹、过敏性鼻炎 - 瑞米布替尼 BTK 抑制剂 慢性自发性荨麻疹（2025 年获批） 免疫性血小板减少症、干燥综合征等 奥法妥木单抗 / 西尼莫德 CD20 单抗 / S1P 调节剂 多发性硬化 - Ianalumab（VAY736） BAFF-R 单抗 - 原发性干燥综合征（双 III 期已达标）、系统性红斑狼疮 MAS825 IL-1β/IL-18 双抗 - 多种自身炎症性疾病 YTB323 CD19/CD3 双抗 - B 细胞介导自身免疫疾病 GHZ339 IL-13/IL-18 双抗 - 炎症性肠病、皮肤自免疾病 3. 强生（Johnson & Johnson） 强生是IL-12/23 与 IL-23 通路的深度布局者，形成了皮肤科与消化科双轮驱动的自免商业化格局。核心产品在银屑病、炎症性肠病领域均占据稳定市场份额，同时围绕 TL1A 等新一代靶点推进管线迭代，持续巩固消化与皮肤自免领域的竞争力。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 乌司奴单抗 IL-12/23p40 单抗 斑块状银屑病、银屑病关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎 - 古塞奇尤单抗 IL-23p19 单抗 斑块状银屑病、银屑病关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎 化脓性汗腺炎、强直性脊柱炎等 新一代管线 IL-23 通路、TL1A 等 - 皮肤与关节自免、炎症性肠病等 4. 赛诺菲（Sanofi） 赛诺菲是全球2 型炎症领域的核心领军企业，核心产品度普利尤单抗持续突破适应症边界，覆盖皮肤、呼吸、消化等多个疾病领域，商业化体量持续攀升。同时公司在 BTK 抑制剂、TCE 三特异性抗体等前沿方向全面布局，在重症自免与罕见自免赛道持续储备增量。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 度普利尤单抗 IL-4/IL-13 单抗 中重度特应性皮炎、哮喘、慢性鼻窦炎伴鼻息肉、慢性自发性荨麻疹、结节性痒疹、嗜酸性食管炎、大疱性类天疱疮 过敏性真菌性鼻窦炎（FDA 优先审评）、慢性单纯性苔藓、慢性瘙痒、慢阻肺伴 2 型炎症等（III 期） 利扎布替尼 BTK 抑制剂 免疫性血小板减少症 自身免疫性溶血性贫血、重症肌无力等 Sutimlimab 补体 C1s 抑制剂 冷凝集素病 - Amlitelimab OX40L 单抗 - 中重度特应性皮炎（三项 III 期均达终点） Tolebrutinib BTK 抑制剂 - 多发性硬化、重症肌无力等 KT501 CD3×CD19×BCMA 三特异 TCE - B 细胞介导重症自免疾病 5. 罗氏（Roche） 罗氏在B 细胞清除与补体通路处于全球领先地位，在狼疮、自免肾病等重症自免领域具备突出的技术与产品优势。依托 CD20 单抗的技术积累，持续向膜性肾病、系统性红斑狼疮等更广泛的自免肾病与系统性疾病拓展，同时通过收购布局 TL1A 等消化自免新兴靶点。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 托珠单抗 IL-6R 单抗 类风湿关节炎、全身型幼年特发性关节炎、巨细胞动脉炎、细胞因子释放综合征 - 奥妥珠单抗 CD20 单抗 狼疮性肾炎（2024 年获批） 原发性膜性肾病（FDA 受理）、系统性红斑狼疮（III 期达标）、特发性肾病综合征 利妥昔单抗 CD20 单抗 类风湿关节炎、肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎 - TL1A 单抗 TL1A 靶点 - 炎症性肠病 新型补体抑制剂 补体通路 - 多种罕见自免肾病 其他早期管线 多靶点 - 干燥综合征、系统性硬化症等 6. 辉瑞（Pfizer） 辉瑞是JAK 家族全谱系布局的代表企业，从泛 JAK 到选择性 JAK1、JAK3/TEC 均有产品落地，覆盖类风湿关节炎、特应性皮炎、斑秃等多个细分适应症。同时公司在皮肌炎等罕见自免肌病领域推进差异化管线，形成了皮肤、关节、消化多领域均衡发展的自免格局。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 托法替布 JAK 抑制剂 类风湿关节炎、银屑病关节炎、溃疡性结肠炎、幼年特发性关节炎 - 阿布昔替尼 JAK1 抑制剂 特应性皮炎 - 利特昔替尼 JAK3/TEC 抑制剂 斑秃（12 岁以上） 白癜风（III 期）、盘状红斑狼疮 Osivelotor JAK3/TEC 抑制剂 - 溃疡性结肠炎（II 期） 抗 IFN-β 单抗 IFN-β 靶点 - 皮肌炎、多发性肌炎（III 期，获FDA 快速通道与欧盟 PRIME 认定） 早期管线 多靶点 - 化脓性汗腺炎、系统性红斑狼疮等 7. 礼来（Eli Lilly） 礼来在自免领域形成IL-17 与 JAK 双轮驱动的商业化格局，在银屑病、脊柱关节病等皮肤关节赛道根基稳固。近年来公司加速向炎症性肠病领域扩张，IL-23 单抗已实现商业化落地，TYK2 抑制剂、S1P 调节剂等新一代管线同步推进，消化自免成为核心增长方向。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 依奇珠单抗 IL-17A 单抗 斑块状银屑病、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、放射学阴性中轴型脊柱关节炎、脓疱型银屑病 - 巴瑞替尼 JAK 抑制剂 类风湿关节炎、特应性皮炎、斑秃 - 米吉珠单抗 IL-23p19 单抗 溃疡性结肠炎、克罗恩病 - VTX958 TYK2 抑制剂 - 克罗恩病、斑块状银屑病、银屑病关节炎（II 期） Tamuzimod S1P1R 调节剂 - 溃疡性结肠炎（II 期） 其他管线 α4β7 整合素、NLRP3 等 - 炎症性肠病、B 细胞介导自免疾病 8. 阿斯利康（AstraZeneca） 阿斯利康在自免领域走出差异化路线，I 型干扰素通路与补体通路形成核心特色，是系统性红斑狼疮与罕见补体介导疾病领域的核心参与者。依托补体与 B 细胞技术平台，持续向重症肌无力、IgG4 相关疾病等神经自免、罕见自免领域拓展，管线特色鲜明。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 阿伏利尤单抗 IFN-α 受体单抗 中重度系统性红斑狼疮（成人） 狼疮性肾炎、皮肤型红斑狼疮 特泽利尤单抗 TSLP 单抗 重度哮喘、慢性鼻窦炎伴鼻息肉 - 依库珠单抗 补体 C5 单抗 阵发性睡眠性血红蛋白尿症、非典型溶血性尿毒症综合征、全身型重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病 更多罕见补体介导自免疾病 伊奈利珠单抗 CD19 单抗 水通道蛋白 4 抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病 重症肌无力、IgG4 相关疾病、自身免疫性肝炎、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 早期管线 多靶点 - 干燥综合征、系统性硬化症等 9. 百时美施贵宝（BMS） BMS 在自免领域坚持T 细胞共刺激与细胞疗法双线布局，既有成熟的 CTLA4 融合蛋白产品，也有 TYK2 抑制剂等新一代口服药物。同时公司前瞻布局 CAR-T 细胞疗法在自免领域的应用，覆盖系统性红斑狼疮、多发性硬化等多种重症自免，是细胞疗法自免化探索的先锋企业之一。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 阿巴西普 CTLA4-Ig 融合蛋白 类风湿关节炎、幼年特发性关节炎、银屑病关节炎 - 氘可来昔替尼 TYK2 抑制剂 斑块状银屑病 - CAR-T 细胞疗法 自体 CAR-T - 系统性红斑狼疮、多发性硬化、特发性炎性肌病、系统性硬化症、重症肌无力（ACTioN 计划） Afimetoran TLR7/8 抑制剂 - 系统性红斑狼疮（II 期） BMS-986322 TYK2 抑制剂 - 斑块状银屑病（II 期概念验证完成） BMS-986326 IL-2 融合蛋白 - 系统性红斑狼疮、特应性皮炎（I 期） Admilparant LPAR1 抑制剂 - 特发性肺纤维化、进行性肺纤维化（III 期） 10. 葛兰素史克（GSK） GSK 是全球狼疮领域的先驱企业，也是嗜酸性粒细胞疾病的全覆盖玩家。核心产品贝利尤单抗是狼疮领域的里程碑药物，持续向狼疮性肾炎、系统性硬化症等更广泛的系统性自免拓展；IL-5 系列产品在嗜酸性粒细胞相关疾病领域形成产品梯队，商业化与管线拓展同步推进。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 贝利尤单抗 BLyS 单抗 系统性红斑狼疮（成人 + 5 岁以上儿童）、狼疮性肾炎 系统性硬化症相关间质性肺病（II/III 期） 美泊利珠单抗 IL-5 单抗 重度嗜酸性粒细胞性哮喘、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性鼻窦炎伴鼻息肉 - 德莫奇单抗 IL-5 单抗 重度嗜酸性粒细胞性哮喘、慢性鼻窦炎伴鼻息肉 嗜酸性肉芽肿性多血管炎、高嗜酸性粒细胞综合征、COPD 伴 2 型炎症（均III 期） CMG1A46 CD19×CD20 双靶点 TCE - 系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎（I 期） 其他管线 多靶点 - 原发性胆汁性胆管炎瘙痒等 11. 安进（Amgen） 安进聚焦B 细胞与浆细胞调控方向，在 TNF-α 时代奠定自免商业化基础后，持续向干燥综合征、皮肤狼疮、炎性肌病等差异化细分赛道拓展。核心管线围绕 CD40-CD40L、ILT7 等特色靶点布局，在罕见自免与未满足需求领域形成差异化竞争力。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 依那西普 TNF-α 融合蛋白 类风湿关节炎、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、斑块状银屑病、幼年特发性关节炎 - 罗米司亭 TPO 受体激动剂 免疫性血小板减少症 - Dazodalibep CD40-CD40L 融合蛋白 - 干燥综合征（两项III 期进行中） Daxdilimab 抗 ILT7 单抗 - 盘状红斑狼疮（II 期达终点）、皮肤型狼疮、炎性肌病 早期管线 补体通路、新型炎症靶点 - 重症肌无力、IgG4 相关疾病等 12. 吉利德（Gilead Sciences） 吉利德依托自身在TCE 与 CAR-T 细胞疗法领域的技术积累，跨界切入自免赛道，聚焦重症罕见自免疾病。核心管线覆盖血液自免、难治性自免等细分领域，同时布局口服整合素抑制剂进军炎症性肠病，在自免领域走出了以硬核技术平台为核心的差异化路线。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 Seladelpar PPARδ 激动剂 原发性胆汁性胆管炎 - Gamgertamig BCMA×CD3 TCE - 自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症（I/II 期，获FDA 快速通道 + 孤儿药认定） KITE-363 CD19/CD20 双靶 CAR-T - 难治性自身免疫病（I 期篮子试验） 口服 α4β7 抑制剂 1427 α4β7 整合素抑制剂 - 炎症性肠病（II 期） 早期管线 多靶点 - 狼疮、系统性硬化症等纤维化自免疾病 13. 优时比（UCB） 优时比凭借IL-17A/F 双靶点形成差异化优势，在皮肤与关节自免领域快速突围，同时跨界布局神经自免赛道。公司在补体、双抗、TCE 等前沿方向均有管线储备，从成熟炎症通路到下一代自免技术全面覆盖，是自免领域不可忽视的中型跨国药企代表。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 比奇珠单抗 IL-17A/F 双抗 斑块状银屑病、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、放射学阴性中轴型脊柱关节炎、化脓性汗腺炎 更多皮肤与关节自免适应症 Zilucoplan 补体 C5 抑制剂 全身型重症肌无力 其他神经肌肉自免疾病 Galvokimig IL-13/IL-17 双抗 - 特应性皮炎（II 期达终点）、呼吸领域 2 型炎症 Cizutamig BCMA×CD3 TCE - 格雷夫斯眼病、重症肌无力、系统性红斑狼疮 14. 武田（Takeda） 武田深耕消化与炎症领域多年，炎症性肠病是其自免赛道的核心阵地，核心产品在全球消化自免市场占据稳定份额。同时公司通过外用 JAK、口服 TYK2 抑制剂等产品拓展皮肤自免与消化自免的新一代口服管线，持续巩固消化领域的传统优势。 药物名称 作用机制 已获批自免适应症 在研适应症及阶段 维多珠单抗 α4β7 整合素单抗 克罗恩病、溃疡性结肠炎 - 芦可替尼乳膏 JAK 抑制剂（外用） 特应性皮炎、白癜风 - TYK2 抑制剂 TYK2 靶点 - 溃疡性结肠炎、克罗恩病（II 期） 其他管线 新型炎症靶点 - 罕见消化自免疾病 🔬二、自免适应症赛道分布总览 从疾病系统维度看，当前跨国药企的自免研发已形成八大核心赛道。不同赛道的商业化成熟度、竞争格局、技术路径差异显著：皮肤与关节脊柱自免是商业化最成熟的传统赛道，竞争格局清晰；消化自免、系统性自免是近年研发投入增长最快的领域，新靶点新技术迭代密集；神经、肾病、血液自免则以罕见病属性为主，是补体、细胞疗法、BTK 等新技术的核心拓展方向。 疾病领域 核心覆盖病种 行业布局特点 皮肤自免 斑块状银屑病、特应性皮炎、化脓性汗腺炎、白癜风、斑秃、盘状红斑狼疮 布局企业最广泛，是自免药物的核心拓展赛道，生物制剂与 JAK/TYK2 抑制剂竞争激烈 关节脊柱自免 类风湿关节炎、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、放射学阴性中轴型脊柱关节炎 自免领域传统成熟赛道，TNF-α、IL-17、IL-23、JAK 多通路均有成熟产品 消化自免 克罗恩病、溃疡性结肠炎、嗜酸性食管炎 近年研发增长最快的赛道之一，IL-23、整合素、TL1A 等多靶点持续迭代 系统性自免 系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、IgG4 相关疾病 临床未满足需求高，B 细胞、I 型干扰素、共刺激通路等方向研发活跃 神经自免 多发性硬化、重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 以罕见病属性为主，补体抑制剂、B 细胞药物、BTK 抑制剂重点布局 肾病自免 狼疮性肾炎、原发性膜性肾病、补体介导肾病 B 细胞清除药物、补体抑制剂的重点拓展方向，临床价值突出 2 型炎症 / 过敏 哮喘、慢性鼻窦炎伴鼻息肉、慢性自发性荨麻疹、嗜酸性粒细胞疾病 2 型炎症通路药物核心阵地，患者群体规模大，适应症拓展空间广 血液自免 免疫性血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素病 BTK 抑制剂、TCE、补体药物的新兴拓展赛道，以罕见病为主 信息数据来源 各跨国药企官方管线页面、FDA/EMA 官方审批公告、[ClinicalTrials.gov](ClinicalTrials.gov) 临床试验登记信息、2025-2026 年国际学术会议公开披露数据。 跨国药企大冢制药（Otsuka ）在自身免疫疾病领域的商业化+精准临床管线布局 日本头部跨国制药企业|协和麒麟（Kyowa Kirin）在自免领域的管线布局 全球12+头部跨国药企在自身免疫性疾病领域的布局 日本跨国药企第一三共（Daiichi Sankyo）在自身免疫疾病领域的布局 跨国生物公司|渤健（Biogen）在自身免疫疾病领域的商业化产品+临床在研管线+临床管线竞争梳理 制药巨头吉利德科学（Gilead）自身免疫与炎症领域管线 跨国药企安进（Amgen）自身免疫疾病领域管线 百时美施贵宝（BMS）自身免疫疾病领域管线 全球制药企业优时比（UCB）自免领域管线 跨国药企|武田制药Takeda|在自身免疫疾病领域的布局（商业化和临床管线） 葛兰素史克（GSK）在自免和炎症领域的布局|3款重磅药 + 8 条临床管线！ 跨国药企|辉瑞（Pfizer）在自身免疫疾病领域的商业化产品与临床研发管线 跨国药企|阿斯利康自身免疫疾病领域商业化产品和临床管线 跨国药企|罗氏（Roche）在自免领域的商业化产品及临床管线 自免领域|通用型CAR-T产品新进展|全球首款靶向CD19与CD38双靶点的通用型CAR-T：FT839 美万亿美元市值制药巨头|礼来（Eli Lilly & Co.）|自身免疫疾病领域商业化产品和临床管线 瑞士全球性制药公司|诺华Novartis自身免疫疾病领域商业化产品和临床管线 勃林格殷格翰|那米司特（Nerandomilast）治疗特发性肺纤维化（IPF）与进展性肺纤维化（PPF）的两项全球多中心 III 期临床试验回溯总结 跨国药企|艾伯维（AbbVie）自身免疫疾病领域|商业化产品和临床管线 跨国制药巨头|赛诺菲（Sanofi）|自身免疫与炎症领域：商业化产品和临床管线 迎接七月|自身免疫疾病领域IL-17A靶点临近上市资产重磅 BD 合作 跨国制药巨头Johnson & Johnson Pharmaceutical（强生制药）自身免疫疾病领域核心产品与临床管线 2026年6月全球自身免疫性疾病创新药研发进展 跨国药企全球 Top15|在自身免疫疾病领域的商业布局与重点研发管线 中国本土创新药企（不含跨国药企）在自免领域的布局总结 CD38单抗达雷妥尤单-治疗系统性红斑狼疮单臂Ⅱ期临床试验完整总结 再闯港股IPO！岸迈生物凭差异化TCE技术，改写自免创新竞争格局 突破SLE治疗瓶颈！惠和生物CC312解锁自免TCE一年长效免疫重置新范式 Kali Therapeutics, Inc：可控型T细胞衔接技术，重塑自身免疫疾病精准治疗赛道 肠道菌群：自身免疫病的关键诱因 版权说明：本公众号所有文章仅为医药行业信息梳理与行业动态分享，且已注明创作信息来源。本公众号欢迎分享朋友圈或大群，但谢绝媒体或机构未经授权以任何形式转载至其他平台。 免责声明：文中观点不代表自免药研社立场，亦不代表自免药研社支持或反对文中观点。仅作信息交流之目的，不构成任何诊疗建议、用药指导或投资决策参考。本文信息基于公开资料整理，可能存在更新不及时或疏漏，具体请以企业官方与监管机构最新披露为准

7月24日，由风湿免疫界主办的“循证突破·格局重塑—2026EULAR前沿速递”第二期学术会议如期举办。本次会议由北京大学第一医院张卓莉教授与复旦大学附属中山医院姜林娣教授共同担任大会主席，特邀河北省人民医院林玮教授、天津市第一中心医院孔纯玉教授及多位国内风湿病学专家，围绕2026年EULAR年会中IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的最新研究进展、靶向治疗突破及个体化治疗策略展开深入解读与探讨，以期为IgG4-RD的规范化诊疗带来前沿思路，推动临床诊疗水平进一步提升。 开幕致辞： 立足国际前沿，锚定IgG4-RD管理新方向 会议伊始，大会主席张卓莉教授首先致开幕辞。她指出，EULAR年会是全球风湿病领域最受瞩目的学术盛会之一，2026年大会涌现了大量具有突破意义的临床研究与循证证据，本次会议聚焦IgG4-RD，旨在第一时间将国际最新进展传递给国内风湿同道，助力风湿科医师及时更新诊疗理念。张教授表示，随着发病机制研究的不断深入和靶向药物的相继问世，IgG4-RD的治疗格局正逐步改变，期待本次会议能够为临床实践带来新启发。 张卓莉教授致开幕辞 姜林娣教授在致辞中指出，IgG4-RD作为罕见病，临床中常因多器官受累而分散于外科等科室就诊，多数患者依赖病理确诊。她强调，单纯激素治疗面临复发率高、脏器损伤累积及长期用药不良反应等困境，亟需探索新的治疗策略。她期待通过本次学术研讨能够提升对该病的认识，推动诊疗策略优化。 姜林娣教授致开幕辞 学术报告： 从EULAR前沿到临床实践——IgG4-RD诊疗革新与靶向突破 EULAR 2026 IgG4-RD研究解读 在姜林娣教授的主持下，林玮教授带来了题为《聚焦前沿，洞察未来——EULAR 2026 IgG4相关性疾病研究进展》的专题报告，系统梳理了本届EULAR年会中IgG4-RD领域的重磅研究。 林玮教授作报告 林教授指出，2026年EULAR年会共收录IgG4-RD相关口头报告13项，壁报展示47份，中国学者研究10篇，涵盖流行病学、发病机制、诊断、预后、分型、生物标志物、治疗策略及新药临床研究等多个维度，彰显了中国在该领域日益增长的学术影响力。在疾病早期识别方面，欧洲ERN-ReCONNET IgG4-RD工作组基于系统综述与专家共识提出九大“红旗征”，其中器官肿胀、胰腺或胆道受累、血清IgG4水平升高、IgG4阳性浆细胞浸润及闭塞性静脉炎五项获得100%专家一致认可。红旗征遵循“单项触发”原则，旨在提高疾病意识、规范转诊、缩短诊断延迟时间，而非替代综合诊断标准，必须结合临床判断使用。 关于复发风险，复发前60~90天CD19+ B细胞水平开始升高，复发前30天血清总IgG及IgG各亚型水平升高，提示CD19+ B细胞与IgG亚型可作为复发预测的动态监测指标。中国真实世界研究显示，基线唾液腺受累是停药患者复发的风险因素，初始激素联合免疫抑制剂治疗是独立保护因素；整合多项基线指标的累积风险分层模型可更好地预测复发风险；采用观察等待策略的患者1年内疾病进展风险高，提示早期阶段须加强随访。 在生物制剂方面，林教授重点解读了MITIGATE研究开放标签期第一年数据：持续使用伊奈利珠单抗组和安慰剂转伊奈利珠单抗组复发率分别为0、5.9%，年化发作率分别为0、0.06，平均累积糖皮质激素用量分别为4.4 mg、186.3 mg，均较随机对照期进一步降低。长期安全性方面，IgM和IgA较基线分别下降约45%和44%，IgG基本维持稳定，感染率不随治疗时间延长而增加。此外，Obexelimab的III期INDIGO研究显示可降低56%复发风险，Rilzabrutinib的IIa期研究显示70%患者未复发。林教授表示，MITIGATE研究开放标签期数据进一步验证了伊奈利珠单抗的持久疗效与良好安全性，多款新药的涌现标志着IgG4-RD正从激素依赖时代迈向精准靶向治疗新时代。 B细胞靶向治疗革新IgG4-RD管理范式 孔纯玉教授以《跨越百年·靶向革新——IgG4相关性疾病管理新蓝图》为题，从疾病特征、B细胞靶向治疗机制到临床研究数据，系统阐述了IgG4-RD治疗范式的变革。 孔纯玉教授作报告 孔教授指出，IgG4-RD从1888年首例报道，到2003年首次命名，再到2025年全球首个靶向药物伊奈利珠单抗在中国获批IgG4-RD适应证，历经百年实现了从"无药可用"到"有药可及"的历史性跨越。孔教授深入阐述了B细胞在IgG4-RD发病中的核心地位，其不仅通过分泌抗体驱动炎症，还通过抗原呈递和细胞因子分泌调控T细胞应答，驱动纤维化进程。CD19在B细胞谱系中比CD20表达更早、持续时间更长，是更为理想的治疗靶点。伊奈利珠单抗作为全球首个且唯一*获批IgG4-RD适应证的靶向CD19人源化单克隆抗体，通过ADCC和ADCP双重机制高效耗竭致病性B细胞，从源头阻断疾病进展。 孔教授详细解读了Ⅲ期MITIGATE研究的核心数据：伊奈利珠单抗可降低87%复发风险，52周无复发无激素完全缓解率达58.8%，平均累积激素用量降低91%以上。亚组分析显示，伊奈利珠单抗在胆道和胰腺受累患者中疗效尤为显著，且无论性别、年龄、种族均可一致获益。中国人群数据显示复发风险降低97%，优于全球平均水平，提示早期使用靶向治疗可能获益更大。在安全性方面，伊奈利珠单抗总体不良事件发生率与安慰剂相似，输注反应发生率低，且长期随访未发现感染风险显著增加。此外，孔教授还介绍了多款B细胞靶向药物的疗效和安全性：奥贝利单抗复发风险降低56%，利妥昔单抗降低41%，伊奈利珠单抗以降低87%的复发风险位居首位，且是目前唯一*获批IgG4-RD适应证的药物。 热点讨论： 聚焦临床痛点，共议靶向治疗新格局 在讨论环节，云南省第一人民医院王静教授、北京大学深圳医院王庆文教授、张卓莉教授、孔纯玉教授围绕EULAR前沿进展对学科发展的启示、靶向治疗带来的临床助力及药物可及性等议题展开了深度对话。 讨论嘉宾热烈探讨 王静教授指出，IgG4-RD诊疗正从经验治疗向精准治疗转型，强调诊断端口前移、注重脏器保护、减少激素不良反应。伊奈利珠单抗作为靶向B细胞的新药，可显著降低复发率、阻断纤维化进程，半年一次给药有助于提升患者依从性，纳入医保后将大幅降低用药门槛，助力诊疗同质化与真实世界数据积累，对西部地区意义尤为重大。王庆文教授表示，CD20单抗治疗IgG4-RD属于超适应证用药且需自费，临床应用具有局限性，伊奈利珠单抗作为全球首个获批IgG4-RD适应证的靶向药物，弥补了临床空白，若纳入医保将大幅提升可及性，惠及更多患者。 张卓莉教授就MITIGATE研究设计与孔纯玉教授进行了探讨。张教授指出，MITIGATE研究对照组采用激素快速减停后无免疫抑制剂维持的方案，与临床常规“激素联合免疫抑制剂”策略存在差异。孔教授回应指出，MITIGATE研究的对照组设计旨在匹配伊奈利珠单抗的作用特征、凸显药物疗效，而非模拟临床常规治疗路径，长期安全性与疗效数据仍有待开放标签扩展期进一步验证。 会议总结： 凝聚前沿共识，共绘精准管理新蓝图 张卓莉教授作总结 张卓莉教授在总结中指出，本次会议高效传递了EULAR年会IgG4-RD领域的前沿知识，MITIGATE研究的高级别证据为靶向B细胞治疗提供了坚实循证。她强调，MITIGATE研究展示了亮眼数据，还需要在真实世界应用场景中探索其疗效与安全性。尽管IgG4-RD为罕见病，但已逐步走向精准治疗时代。 姜林娣教授作总结 姜林娣教授表示，伊奈利珠单抗在IgG4-RD患者中已显示良好疗效，期待未来通过多组学与多模态研究，探索炎症型和纤维化型等不同亚型的分层治疗策略，使更多患者从早期识别和精准治疗中获益。 *：截至2026年7月 END